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Sarcome d'Ewing - causes, symptômes et chances de guérison

Sarcome d'Ewing - causes, symptômes et chances de guérison


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Cancer des os chez les enfants et les adolescents: le sarcome d'Ewing

Les tumeurs osseuses malignes primitives, appelées sarcomes, représentent un cancer rare.Certaines tumeurs agressives de ce type de cancer, les sarcomes dits d'Ewing, surviennent principalement chez les enfants et les adolescents. Les symptômes sont souvent non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. Si un sarcome d'Ewing et éventuellement des métastases sont identifiés à l'aide de techniques d'imagerie et d'une biopsie, une thérapie rapide selon les dernières normes est essentielle pour la survie. Les méthodes de traitement actuelles permettent d'améliorer les pronostics et les chances de guérison.

Un bref aperçu

Les faits les plus importants sur le sarcome d'Ewing sont brièvement résumés dans l'aperçu suivant. Des informations détaillées sur cette maladie rare et grave peuvent être trouvées dans l'article suivant.

  • définition: Les sarcomes d'Ewing sont la deuxième forme la plus courante de tumeurs osseuses malignes primitives rares dans l'enfance et l'adolescence. Ce terme est utilisé pour résumer diverses tumeurs agressives, hautement malignes et métastatiques qui proviennent de cellules primitives.
  • Symptômes: Les plaintes typiques sont plutôt non spécifiques et se manifestent par une douleur et un gonflement dans la zone osseuse touchée. L'origine de la maladie se situe le plus souvent dans les os longs, mais tous les os peuvent être atteints. De plus, la tumeur a tendance à former des métastases. Si tel est le cas, les signes typiques du cancer apparaissent souvent.
  • causes: Le développement de ces sarcomes est encore inconnu. On pense que les cellules primitives avec une translocation chromosomique spécifique déclenchent la croissance tumorale. Dans la plupart des cas, la tumeur se forme dans le tissu osseux (en croissance), rarement dans les tissus mous.
  • diagnostic: Des méthodes d'imagerie diagnostique sont utilisées dans le diagnostic, qui dans de nombreux cas révèlent la sacromie d'Ewing due à des structures spécifiques. Dans tous les cas, le diagnostic doit être confirmé par une biopsie. Des examens complémentaires servent à la recherche d'éventuelles métastases et au diagnostic différentiel.
  • traitement: La thérapie standard actuelle consiste en une chimiothérapie d'induction, une thérapie locale par chirurgie et / ou radiothérapie et une chimiothérapie adjuvante finale. Le traitement d'une tumeur récurrente est fondamentalement plus difficile.
  • prévoir: Selon les statistiques, s'il n'y a qu'une tumeur locale sans métastases, une guérison à long terme est actuellement attendue chez environ 65% des personnes touchées. Si des métastases se sont déjà formées ou si le cancer réapparaît après un traitement réussi, cela aggrave considérablement le pronostic.
  • État actuel de la recherche: Les dernières découvertes ont considérablement amélioré les pronostics et les chances de survie. La maladie grave fait toujours partie de nombreuses approches de recherche afin de pouvoir offrir aux personnes touchées des options de traitement toujours meilleures.

Définition

Les sarcomes sont des cancers malins rares qui peuvent provenir des tissus conjonctifs et de soutien (os, cartilage et graisse) ou des tissus musculaires. Le sarcome d'Ewing (également sarcome d'Ewing) décrit une tumeur osseuse maligne primitive qui survient principalement chez les enfants et les adolescents. En plus de l'ostéosarcome, les sarcomes d'Ewing sont la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente chez les jeunes. Un tel sarcome est diagnostiqué dans environ dix à quinze pour cent de toutes les tumeurs osseuses malignes. La maladie se manifeste particulièrement entre les âges de dix et vingt ans, avec un pic entre douze et dix-sept ans. La maladie est moins fréquente chez les jeunes enfants, les nourrissons ou à l'âge adulte (jeune). Un peu plus de garçons que de filles ont tendance à tomber malades.

Selon les critères actuels de l'OMS (Organisation mondiale de la santé), diverses tumeurs sont regroupées sous les sarcomes d'Ewing, qui étaient à l'origine classés séparément. Le terme comprend donc tous les sarcomes décrits jusqu'à présent du groupe des tumeurs d'Ewing, les tumeurs askine de la paroi thoracique, les sarcomes atypiques d'Ewing et toutes les formes de tumeurs neuroectodermiques périphériques malignes (PNET ou MPNET). Les sarcomes d'Ewing sont des tumeurs agressives (très malignes) et métastatiques qui proviennent de petites cellules rondes primitives. Ceux-ci peuvent être colorés en bleu dans les diagnostics («petites cellules bleues»).

L'agent pathogène a été nommé d'après le pathologiste américain James Ewing (1866-1943), qui était impliqué dans la recherche sur le cancer, entre autres. Les travaux préparatoires existants et les descriptions de tumeurs similaires par Georg Albert Lücke (1829-1894) et Otto Hildebrand (1858-1927) lui ont permis de réaliser une percée médicale en 1920 en décrivant la tumeur osseuse, encore nouvelle à l'époque.

Il est important de différencier un sarcome osseux d'une infection osseuse ou d'une inflammation de l'os (ostéite) ou d'une inflammation de la moelle osseuse (ostéomyélite).

Symptômes

Les plaintes typiques ne sont pas spécifiques et se manifestent principalement par la douleur et peut-être aussi par un gonflement de la zone osseuse qui peut être ressenti. En général, tous les os peuvent être touchés, mais la forme la plus courante de cancer se situe dans la tige osseuse (diaphyse) des longs os longs de la cuisse et du haut du bras, ainsi que dans le bassin, les côtes et la clavicule.

L'emplacement et le type de douleur dépendent des zones touchées. Par exemple, si la tumeur est dans le bassin, des douleurs lombaires profondes ou des maux de dos peuvent survenir. Si le lieu d'origine est dans les côtes, une douleur au flanc peut survenir. La douleur peut également survenir par intermittence et augmenter sous le stress.

En raison de la propagation de la tumeur, les os infestés deviennent instables et des fractures osseuses peuvent en résulter. De plus, des signes typiques de cancer en général, tels que gonflement des ganglions lymphatiques, sueurs nocturnes, fièvre, diminution des performances et perte de poids, peuvent également apparaître. Si ces symptômes surviennent, le foyer de la maladie est souvent déjà déplacé vers d'autres parties du corps. Chez environ un quart des patients, des métastases (formation de tumeurs filles) sont déjà détectées lors du diagnostic initial. Les métastases sont souvent trouvées dans les poumons ou d'autres os et dans la moelle osseuse.

Causes

L'origine exacte du sarcome d'Ewing n'est toujours pas claire. On pense que la maladie provient de cellules primitives présentant une certaine anomalie génétique. Il s'agit généralement d'une mutation chromosomique ou d'une translocation entre les chromosomes 11 et 22. Le nouveau gène créé est appelé EWS / FLI1 et sa fonction conduit probablement à la formation d'un cancer.

Une prédisposition génétique est peu probable, mais il est frappant de constater que presque aucun cas de maladie n'est connu de la population africaine et chinoise. Étant donné que la tumeur se forme principalement chez les adolescents, il est raisonnable de supposer que la croissance osseuse est préférée.

Dans la grande majorité des cas, ce type de cancer est d'origine osseuse, mais moins souvent (et plus probablement à un âge plus avancé), une tumeur d'Ewing peut également survenir de manière extra-osseuse - sous la forme d'un sarcome des tissus mous.

Diagnostic

En raison des symptômes non spécifiques et de la confusion possible avec d'autres maladies telles que l'inflammation osseuse, il y a souvent un retard dans le diagnostic.

S'il y a une présomption de maladie osseuse, les radiographies sont généralement d'abord prises. Un sarcome d'Ewing osseux peut être vu sur les images radiographiques en raison de lésions osseuses similaires à celles d'un os rongé par les mites, éventuellement avec des tissus entourés d'infiltration. Le périoste peut également être affecté, ce qui peut être observé dans diverses réactions périostées. Des exemples sont le soulèvement en forme de peau d'oignon de plusieurs lamelles, l'éperon périosté (triangle de Codman) et les soi-disant spicules en tant que structures similaires au rayon de soleil.

À l'aide d'autres méthodes d'imagerie (tomodensitométrie et tomographie par résonance magnétique), il est souvent possible de faire des déclarations plus précises sur la tumeur et les tissus mous.

Si, sur la base de ces examens, il y a suspicion d'un sarcome d'Ewing, un échantillon de tissu de la tumeur est toujours prélevé pour des examens complémentaires afin de confirmer le diagnostic (biopsie). En ce qui concerne les mesures thérapeutiques ultérieures, il est particulièrement important que les voies d'accès chirurgicales possibles à la tumeur soient prises en compte ou utilisées. Une biopsie ne doit donc être pratiquée que par des médecins spécialistes des sarcomes. Le dernier chirurgien doit toujours être inclus dans le diagnostic à un stade précoce afin de minimiser le risque de complications.

Lors de l'examen des tissus tumoraux, les résultats immunohistochimiques (coloration par anticorps) et morphologiques, éventuellement complétés par la détection génétique d'une translocation chromosomique, permettent une déclaration fiable sur la présence de la maladie. Les résultats garantissent également un diagnostic différentiel, comme d'autres tumeurs à petites cellules rondes bleues ou une ostéomyélite. Immunohistochimiquement, le sarcome d'Ewing donne une coloration positive (bleue) pour l'anticorps O13 (CD99).

Étant donné que ce type de tumeur se propage souvent via des métastases, un diagnostic de propagation (stadification) suit immédiatement après le diagnostic initial, dans lequel les emplacements les plus courants des métastases sont d'abord vérifiés. Des méthodes d'imagerie sont à nouveau utilisées, par exemple pour examiner les poumons. Une scintigraphie osseuse, une biopsie de la moelle osseuse et une aspiration complémentaire de moelle osseuse sont également réalisées pour détecter les cellules tumorales. Une ponction lombaire peut être une option. L'avantage d'une tomographie par émission de positons (TEP) du corps entier médicale nucléaire supplémentaire est toujours en discussion.

Traitement

Les sarcomes d'Ewing sont des tumeurs extrêmement agressives et hautement malignes, dont la grande majorité des personnes touchées mourraient sans traitement approprié. Les progrès médicaux dans le traitement ont permis à la maladie d'être plus traitable et même guérissable dans certaines conditions. Le traitement des sarcomes des os et des tissus mous suit la même procédure.

L'association d'un traitement médicamenteux (chimiothérapie) et d'une thérapie locale (chirurgie et radiothérapie) s'est avérée la plus efficace à ce jour. La procédure standard prévoit initialement une chimiothérapie néoadjuvante (chimiothérapie d'induction), qui prévient les métastases et est destinée à permettre un traitement ultérieur en réduisant la masse tumorale. La thérapie locale implique alors l'ablation chirurgicale et / ou le traitement radiothérapeutique de la tumeur et d'éventuelles métastases. À la fin de la thérapie, une chimiothérapie adjuvante doit être utilisée pour tuer les cellules cancéreuses qui peuvent encore être restées dans le corps.

Jusqu'à présent, souvent en association, les substances actinomycine D, cyclophosphamide, doxorubicine, étoposide, ifosfamide et vincristine ont été utilisées pour la pharmacothérapie. Il existe souvent des effets secondaires graves, en particulier chez les personnes âgées. L'utilisation de la chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches, bisphosphonates et autres méthodes est toujours en cours de test.

Les défauts osseux survenant pendant l'opération peuvent être traités par la suite à l'aide de diverses méthodes de reconstruction, telles que des prothèses (endo). Le traitement, qui peut durer jusqu'à un an, est souvent suivi d'une rééducation.

Les sarcomes d'Ewing ont tendance à récidiver, ce qui est un aspect important du traitement. Sur la base de différents critères (étude Ewing 2008), les personnes touchées sont désormais divisées en trois groupes de risque de récidive selon la procédure standard, à partir de laquelle est dérivée l'intensité respective de la chimiothérapie (nombre de cycles).

Le taux de récidive relativement élevé nécessite des examens de suivi réguliers, dans lesquels non seulement l'émergence au même lieu d'origine mais également la formation éventuelle de métastases sont vérifiées. Le traitement d'une récidive est généralement l'intensification de la chimiothérapie. D'autres approches sont encore en phase de test.

Traitement naturopathique

En raison de leur agressivité et de leurs métastases rapides, les sarcomes nécessitent un traitement médical conventionnel spécial. Comme pour tout autre cancer, la thérapie biologique contre le cancer peut aider à renforcer le corps et l'esprit. En concertation avec le médecin traitant et en tenant compte de l'évolution individuelle de la maladie, divers traitements naturopathiques peuvent soutenir le processus de guérison.

Prévoir

S'il s'agit exclusivement d'une tumeur locale sans métastases, le pronostic de la première maladie est plutôt positif. Si tel est le cas, environ 65% des personnes touchées peuvent actuellement être guéries à long terme. Dans environ quinze pour cent des personnes touchées, cependant, des métastases se produisent déjà lors du diagnostic initial, ce qui aggrave les chances de guérison. Selon les statistiques, un taux de survie à cinq ans est alors supposé pour une moyenne d'un quart des personnes touchées. Si seuls les poumons sont touchés, il y a généralement de meilleures chances de se propager à d'autres parties du corps.

Si le cancer réapparaît, le pronostic se détériore de manière similaire défavorable. Le facteur le plus important à cet égard est la période entre le diagnostic initial et la récidive. Selon le cas du patient, les chances de guérison peuvent différer des valeurs statistiques.

État actuel de la recherche

Les dernières découvertes médicales ont été résumées dans la ligne directrice «Les sarcomes d'Ewing de l'enfance et de l'adolescence» et fournissent, entre autres, la norme de traitement actuelle. Les nouvelles approches thérapeutiques ont montré que les chances de guérison à long terme des patients atteints de sarcome d'Ewing localisé se sont améliorées de 60 à 70%. Selon une étude publiée dans le Journal of Clinical Oncology, les survivants peuvent reprendre une vie en grande partie normale avec peu de restrictions.

De nombreux essais cliniques sont en cours pour de nouvelles améliorations thérapeutiques et de nouvelles options de traitement. Par exemple, les nouveaux médicaments irinotécan et témozolomide sont en cours de test, qui sont efficaces en association et en particulier avec les sarcomes d'Ewing récurrents. Les chercheurs l'ont récemment annoncé dans la revue Acta Oncologica.

D'autres travaux se concentrent sur la recherche et l'attribution de tumeurs très similaires au sarcome d'Ewing (sarcomes de type Ewing). (tf, cs)

Pour en savoir plus:
Douleur osseuse
Inflammation de la moelle osseuse

Informations sur l'auteur et la source

Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Se gonfler:

  • Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / et al.: Gestion et résultat du sarcome d'Ewing de la tête et du cou; Sang pédiatrique et cancer, volume 63, numéro 4, avril 2016, sang pédiatrique et cancer
  • Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH): S1 guideline Ewing sarcomas of children and adolescents, statut: juin 2014, vue détaillée des lignes directrices
  • Amboss GmbH: Malignant bone tumors (consulté le 26 juin 2019), amboss.com
  • Mayo Clinic: Ewing sarcoma (consulté le 26 juin 2019), mayoclinic.org
  • National Cancer Institute (NCI): Ewing Sarcoma Treatment (consulté le 26 juin 2019), cancer.gov
  • American Academy of Orthopaedic Surgeons: Ewing's Sarcoma (consulté le 26 juin 2019), orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate, Inc.: Présentation clinique, stadification et facteurs pronostiques de la famille des tumeurs du sarcome d'Ewing (consulté le 26 juin 2019), uptodate.com
  • National Health Service UK: Ewing sarcoma (consulté le 26 juin 2019), nhs.uk
  • NOUS. Bibliothèque nationale de médecine (NLM): sarcome d'Ewing (accès: 26 juin 2019), ghr.nlm.nih.gov
  • Ranft, Andreas / Seidel, Corinna / Hoffmann, Christiane / ua: Quality of Survivorship in a Rare Disease: Clinicofunctional Outcome and Physical Activity in an Observational Cohort Study of 618 Long-Term Survivors of Ewing Sarcoma, Journal of Clinical Oncology, 2016, ascopubs .org

Codes ICD pour cette maladie: Les codes C41ICD sont des codages valides au niveau international pour les diagnostics médicaux. Vous pouvez trouver par exemple dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'invalidité.


Vidéo: Imagerie des sarcomes des tissus mous des membres - Dr Khaled - DIU Sarcomes (Juillet 2022).


Commentaires:

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